Ratgeber Nephroblastom

Informationen für Betroffene und Angehörige

Ursachen, Entstehung und Häufigkeit von Nephroblastomen (Wilmstumoren)

Die Ursachen und Entstehungsbedingungen des Wilmstumors sind wie bei vielen anderen Tumorarten noch nicht abschließend geklärt. Festgestellt wurde jedoch, dass diese Art Tumor häufig zusammen mit bestimmten anderen Erkrankungen bzw. Syndromen auftritt. Hierzu zählen u. a. das WAGR-Syndrom, das Denys-Drash-Syndrom sowie das Beckwith-Wiedemann-Syndrom.

Das WAGR-Syndrom bezeichnet eine Erbkrankheit mit autosomal dominantem Erbgang. Typischerweise liegen bei den Betroffenen ein Wilmstumor, eine Aniridie (Fehlen der Regenbogenhaut des Auges), geistige Retardierungen sowie urogenitale Fehlbildungen vor.

Beim Denys-Drash-Syndrom handelt es sich um eine Erbkrankheit mit autosomal rezessivem Erbgang. Typischerweise treten bei den Betroffenen neben Wilmstumoren fortschreitende Nierenerkrankungen und ein maskuliner Pseudohermaphroditismus auf.

Das ebenfalls genetisch bedingte Beckwith-Wiedemann-Syndrom ist u. a. auch bekannt als EMG-Syndrom (E = Exomphalos, M = Makroglossie, G = Gigantismus). Der letztgenannte Name deutet bereits darauf hin, worin dieses Syndrom besteht: Die Betroffenen leiden unter Großwuchs, der verbunden ist mit Fehlbildungen, u. a. einer vergrößerten Zunge, sowie Nabel(schnur)bruch. Die Wahrscheinlichkeit für eine Ausbildung von Nierenauffälligkeiten und -tumoren (besonders Wilmstumoren) ist erhöht.

Auffallend ist, dass bei den entsprechend betroffenen Patienten zwei sog. „Wilmstumor-Gene“ eine tragende Rolle zu spielen scheinen. Diese Gene werden mit WT1 und WT2 bezeichnet. Im Zusammenhang mit den beschriebenen Syndromen treten die genannten Symptome auf, die Hinweise darauf liefern können, dass bei entsprechender genetischer Konstitution möglicherweise auch ein Wilmstumor vorliegt.

In Deutschland erkranken pro Jahr ca. 110 Personen (Inzidenz: 1:100.000), i. d. R. Kinder, neu an einem Nephroblastom (Wilmstumor). Jungen sind etwas seltener betroffen als Mädchen.

at

depression-info.net bookmarken

Weitere Artikel im Bereich Entstehung:

Ursachen, Entstehung und Häufigkeit von Nephroblastomen (Wilmstumoren)

Der Startartikel in diesem Bereich gibt Ihnen einen allgemeinen Überblick über die Entstehung von Nephroblastomen (Wilmstumoren).

Nierenkrebs-News von Curado.de

  • Therapie von Nierenkrebs
    Die Therapie von Nierenkrebs ist abhängig von der Ausbreitung des Tumors. Ist der Tumor noch nicht zu groß wird eine nierenerhaltende Operation angestrebt.
  • Nierenkrebs bei Kindern
    Der Wilms-Tumor (Nephroblastom) ist eine Form von Nierenkrebs, die besonders häufig bei Kindern auftritt.
  • Entstehung von Nierenkrebs
    Neben Übergewicht und regelmäßigem Tabakkonsum können auch erbliche Faktoren bei der Entstehung von Nierenkrebs eine Rolle spielen.